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系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。
主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况很快会恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉升高。临床上需同急性骨髓炎、神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤、骨肉瘤等鉴别。常需作活组织检查确定。
